السنسنة المشقوقة

ما هي السنسنة المشقوقة؟

في وقت مبكّر جداً من الحمل (عادةً قبل أن يعرف معظم الوالدين حتى أنّهم في انتظار طفل) يتكوّن العمود الفقري للطفل والحبل الشوكي بانطباقهما مغلقَين، مثل سحّاب يُغلق من الأعلى إلى الأسفل. تحدث السنسنة المشقوقة عندما لا ينغلق جزء صغير من ذلك السحّاب تماماً. الاسم الطبي لهذا النوع من المشاكل هو "عيب الأنبوب العصبي".

ليست هناك حالة واحدة فقط تُسمّى السنسنة المشقوقة، هناك عدّة أشكال، وهي مختلفة جداً عن بعضها:

السنسنة المشقوقة الخفيّة (occulta) هي الشكل الأخفّ. لا ينغلق جزء صغير من عظم العمود الفقري، لكنّ الحبل الشوكي والأعصاب تحته طبيعيّة. معظم الأشخاص المصابين بالنوع الخفيّ ليست لديهم أعراض على الإطلاق، وغالباً ما يُكتشف صدفة في صورة أشعّة أُخذت لسبب آخر. معظم الأطفال المصابين بهذا النوع لا يحتاجون إلى أيّ علاج.

القيلة السحائية (meningocele) أقلّ شيوعاً. يبرز كيس من السائل عبر الفجوة في العمود الفقري، لكنّ الحبل الشوكي نفسه يبقى في مكانه الطبيعي داخل القناة الشوكية. عادةً تحتاج إلى جراحة لإغلاق الكيس، ومعظم الأطفال يبلون حسناً بعدها.

القيلة النخاعية السحائية (myelomeningocele) هي الشكل الأخطر، وهي ما يعنيه الناس عادةً عند قولهم "السنسنة المشقوقة". هنا يخرج كلٌّ من الحبل الشوكي والأعصاب عبر الفجوة ويجلسان على ظهر الطفل، غالباً داخل كيس. يؤثّر هذا على كيفية عمل الأعصاب أسفل ذلك المستوى، وبالتالي يؤثّر على الساقين والمثانة والأمعاء. وغالباً ما يأتي معه أيضاً مشكلة ذات صلة في مؤخّرة الدماغ (تُسمّى تشوّه كياري من النوع الثاني) ومع استسقاء الدماغ (سائل زائد في الدماغ).

مدى تأثير السنسنة المشقوقة على الطفل يعتمد كثيراً على مكان الخلل في الظهر، وعلى الشكل الذي هي عليه. خلل في الأسفل (في العَجُز) عادةً ما يؤثّر على الطفل أقلّ من خلل أعلى. طفلان لديهما نفس التشخيص قد يكون لديهما توقّعات مختلفة تماماً.

كيف تُكتشَف السنسنة المشقوقة

معظم حالات القيلة النخاعية السحائية تُكتشَف الآن أثناء الحمل، قبل الولادة بوقت طويل. أمّا النوع الخفيّ والقيلة السحائية فغالباً ما يُكتشَفان لاحقاً، أحياناً كاكتشاف عرضي.

عند الرضّع

• فتحة أو كيس ظاهر على الظهر عند الولادة (هذا هو الشكل الذي يحتاج إلى جراحة فورية)
• ضعف أو انعدام حركة الساقين
• رأس أكبر من المتوقّع، أو يافوخ مشدود أو منتفخ، أو نموّ سريع في حجم الرأس (علامات استسقاء الدماغ)
• صعوبة في الرضاعة، أو البلع، أو التنفّس في الأسابيع الأولى (علامات قد تُشير إلى مشكلة في تشوّه كياري من النوع الثاني)
• صعوبة في التبوّل أو التبرّز

عند الأطفال الأكبر سناً

• نقرة (دمملة) على أسفل الظهر، أو خصلة شعر، أو كتلة دهنية، أو وحمة، أو زائدة جلدية على أسفل الظهر (يمكن أن تكون هذه العلامة الوحيدة الظاهرة لنوع خفيّ أو لحبل شوكي مربوط)
• صعوبة في التدريب على الحمّام، أو حوادث بعد أن كان الطفل قد تدرّب
• قدم تنحرف بشكل مختلف عن الأخرى، أو قوّة غير متساوية في الساقين
• ألم جديد في الظهر أو الساق، أو ضعف أو خدر جديد مع نموّ الطفل (يمكن أن تكون هذه علامات حبل شوكي مربوط، انظر الصفحة المنفصلة عند توفّرها)
• التهابات بولية متكرّرة

كيف تُشخَّص؟

أثناء الحمل، تُكتشَف كثير من الحالات في فحص الموجات فوق الصوتية الروتيني عند الأسبوع 18 إلى 22. كما يمكن لتحليل دم للأم (البروتين الجنيني الألفا، أو AFP) أن يثير الشكّ في وقت أبكر. إذا اشتُبه بالسنسنة المشقوقة، يُجرى فحص بالموجات فوق الصوتية أكثر تفصيلاً (وغالباً رنين مغناطيسي للجنين) من قِبَل فريق متخصّص لتأكيد التشخيص، ومعرفة مكان الخلل بدقّة، وفحص الدماغ بحثاً عن علامات تشوّه كياري من النوع الثاني واستسقاء الدماغ.

بعد الولادة، يكون تشخيص القيلة النخاعية السحائية واضحاً عادةً من النظر إلى ظهر الطفل. ثمّ يُجرى رنين مغناطيسي للدماغ والعمود الفقري للتخطيط للرعاية، وموجات فوق صوتية للرأس للتحقّق من استسقاء الدماغ.

بالنسبة للأطفال الأكبر سناً الذين يُشتبَه لديهم بنوع خفيّ أو حبل شوكي مربوط، فإنّ الفحص المختار هو رنين مغناطيسي للعمود الفقري. كما يمكن أن تكون الموجات فوق الصوتية للعمود الفقري مفيدة في الرضّع الصغار جداً الذين لم تتصلّب عظامهم بعد.

سيقيّم فريق طفلك أيضاً الكُلى والمثانة (بفحص بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي ودراسات أخرى قد يطلبها طبيب المسالك البولية)، ويفحص قوّة الساقين وردود الفعل، لأنّ كيفية عمل الأعصاب لا تقلّ أهمية عمّا تظهره الصورة.

كيف تُعالَج؟

يعتمد علاج السنسنة المشقوقة كلّياً على شكلها. النوع الخفيّ عادةً لا يحتاج إلى علاج على الإطلاق. أمّا القيلة النخاعية السحائية، فعلاجها مدى الحياة ويشمل فريقاً من الأخصّائيين، جراحة المخ والأعصاب، والمسالك البولية، وجراحة العظام، وطب الأعصاب، والتأهيل، وغيرها. فيما يلي القطع الرئيسية.

ملاحظة حول اللاتكس: كثير من الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة يصابون بحساسية اللاتكس بسبب تعرّض طبي متكرّر منذ سنّ مبكّرة جداً. معظم مستشفيات الأطفال الآن خالية من اللاتكس بشكل افتراضي، لكن من الأفضل دائماً تذكير أيّ فريق جديد بهذا الأمر. حمض الفوليك: تناول حمض الفوليك قبل الحمل وفي بدايته يمنع كثيراً (وإن لم يكن كلّ) حالات عيوب الأنبوب العصبي. هذه معلومة مهمّة لأيّ حمل مستقبلي في العائلة.

ما الذي يمكننا توقّعه؟

الأسابيع الأولى بعد ولادة طفل مصاب بقيلة نخاعية سحائية تكون مكثّفة. عملية الإغلاق، ومراقبة استسقاء الدماغ، والإقامة في وحدة العناية المركّزة لحديثي الولادة (NICU) كلّها جزء من الصورة المبكّرة. سيقدّم لك الفريق تدريجياً مختلف الأخصّائيين الذين سيرى طفلك، جراحة المخ والأعصاب، والمسالك البولية، وجراحة العظام، وطب الأعصاب، والطب التطوّري، وغيرهم.

بعد الأشهر الأولى، يستقرّ إيقاع الرعاية. تتمّ متابعة معظم الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة في عيادة متعدّدة التخصّصات للسنسنة المشقوقة، حيث يرى عدّة أخصّائيين طفلك في اليوم نفسه. هذا أسهل بكثير على العائلات من مواعيد منفصلة كثيرة ويساعد الفريق على تنسيق القرارات.

ما تبدو عليه الحياة يعتمد كثيراً على مستوى الخلل. الأطفال الذين لديهم خلل منخفض (عَجُزي) غالباً ما يمشون دون أيّ مساعدة وقد تكون لديهم مشاكل خفيفة فقط في المثانة. الأطفال الذين لديهم خلل أعلى (صدري أو قَطَني عالٍ) يستخدمون الكرسي المتحرّك أكثر ويحتاجون إلى مساعدة أكبر في رعاية المثانة، والأمعاء، والجلد. معظم الأطفال (في كلّ المستويات) يذهبون إلى المدرسة العادية، ويكوّنون صداقات، ويتعلّمون، ويلعبون، ويكبرون ليعيشوا حياة بالغة كاملة وذات معنى.

تتفاوت الاحتياجات المعرفية والتعليمية. كثير من الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة يتمتّعون بذكاء طبيعي. بعضهم لديه اختلافات تعلّمية محدّدة، خاصة في الانتباه وبعض أنواع التفكير، يستفيدون من دعم إضافي في المدرسة. التقييم التطوّري، وعند الحاجة الدعم في المدرسة، يصنعان فرقاً كبيراً.

هذا ماراثون، وليس سباقاً قصيراً. ستتعلّم الكثير عن جسم طفلك واحتياجاته على مرّ السنين، وستصبحين (في كثير من النواحي) الخبيرة على طفلك الخاصّ. الفريق الطبي لطفلك موجود للسير معك. وكذلك العائلات الأخرى التي سارت في هذه الطريق، والعديد من المنظمات الدولية الممتازة المخصّصة لرعاية ودعم السنسنة المشقوقة.

أسئلة قد تطرحها على طبيب طفلك

مصادر إضافية موثوقة

• Spina Bifida Association — أبرز منظمة غير ربحية مقرّها الولايات المتحدة مخصّصة للسنسنة المشقوقة، مع أدلّة شاملة بلغة بسيطة لكلّ مرحلة من مراحل الحياة (الحمل، والرضاعة، وسنوات المدرسة، والمراهقة، والبلوغ) بالإضافة إلى موارد دعم العائلات.
  https://www.spinabifidaassociation.org ↗
• Shine Charity (UK) — جمعية خيرية مقرّها المملكة المتحدة تدعم الأشخاص المصابين بالسنسنة المشقوقة واستسقاء الدماغ، مع معلومات عالية الجودة، وخدمة دعم للعائلات، وخطّ مساعدة.
  https://www.shinecharity.org.uk ↗
• International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus (IF) — منظمة مظلّة دولية تربط الجمعيات الوطنية للسنسنة المشقوقة واستسقاء الدماغ في جميع أنحاء العالم. مفيدة للعثور على جمعية في بلدك أو منطقتك.
  https://www.ifglobal.org ↗
• American Association of Neurological Surgeons، Patient Information — صفحات التثقيف المرضي التابعة للجمعية الأمريكية لجرّاحي الأعصاب، تشمل نظرات عامّة عن السنسنة المشقوقة، وتشوّه كياري، واستسقاء الدماغ بلغة بسيطة.
  https://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments ↗
• HealthyChildren.org (American Academy of Pediatrics) — معلومات موثوقة للمرضى والعائلات من الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال، تغطّي العديد من حالات الأطفال بما فيها السنسنة المشقوقة.
  https://www.healthychildren.org ↗