بمراجعة — جراح المخ والأعصاب · مستشفى سدرة للطب، الدوحة آخر تحديث:

نظرة عامة

الرضّ هو السبب الرئيسي للوفاة عند الأطفال بعد مرحلة الرضاعة، وإصابة الدماغ الرضحية (TBI) هي الآلية المهيمنة. تختلف إصابة الدماغ الرضحية عند الأطفال عن البالغين في الآلية، التشريح، الفيزيولوجيا، والنتيجة، وتُدار وفق إرشادات مخصّصة للأطفال (مؤسسة إصابات الدماغ، الإصدار الثالث، 2019). الأمراض الوعائية الدماغية عند الأطفال، رغم أنها أقلّ شيوعاً بكثير من البالغين، تشمل عدّة حالات فريدة عملياً للطفولة: التشوّه الورمي الأمّ في وريد غالن، مرض ومتلازمة مويامويا عند الأطفال، وأنماط السكتة الدماغية الخاصة بمرض الخلايا المنجلية.

أصبح تدبير إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال مُمَنهَجاً الآن بإرشادات BTF الإصدار الثالث (Kochanek وآخرون، 2019). يُسترشَد بفرز إصابة الرأس الخفيفة بقواعد القرار السريرية PECARN (Kuppermann وآخرون، 2009). تصنيف خطر التشوّهات الشريانية الوريدية الدماغية لا يزال يعتمد على درجة Spetzler-Martin (Spetzler وMartin، 1986)، تُكمّلها أنظمة تصنيف إضافية في مراكز مختارة.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Kochanek PM, Tasker RC, Carney N, Totten AM, Adelson PD, Selden NR, Davis-O'Reilly C, Hart EL, Bell MJ, Bratton SL, Grant GA, Kissoon N, Reuter-Rice KE, Vavilala MS, Wainwright MS. Guidelines for the Management of Pediatric Severe Traumatic Brain Injury, Third Edition: Update of the Brain Trauma Foundation Guidelines. Pediatr Crit Care Med. 2019;20(3S Suppl 1):S1-S82.
  2. Kuppermann N, Holmes JF, Dayan PS, Hoyle JD Jr, Atabaki SM, Holubkov R, Nadel FM, Monroe D, Stanley RM, Borgialli DA, Badawy MK, Schunk JE, Quayle KS, Mahajan P, Lichenstein R, Lillis KA, Tunik MG, Jacobs ES, Callahan JM, Gorelick MH, Glass TF, Lee LK, Bachman MC, Cooper A, Powell EC, Gerardi MJ, Melville KA, Muizelaar JP, Wisner DH, Zuspan SJ, Dean JM, Wootton-Gorges SL; Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN). Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. Lancet. 2009;374(9696):1160-1170.
  3. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009;360(12):1226-1237.
  4. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986;65(4):476-483.
  5. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  6. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
رضّ

إصابة الدماغ الرضحية عند الأطفال، نظرة عامة

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: إصابة حادّة للدماغ نتيجة قوة ميكانيكية خارجية. تُدرَّج الشدّة بمقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) بعد الإنعاش: خفيفة (GCS 13-15)، متوسّطة (GCS 9-12)، وشديدة (GCS ≤ 8). يُعدّل GCS للأطفال المكوّن اللفظي للأطفال دون 5 سنوات.

إصابة الدماغ الرضحية هي السبب الرئيسي للوفاة والإعاقة المُكتسَبة عند الأطفال بعد مرحلة الرضاعة. تختلف الآليات حسب العمر، السقوط وإصابة الرأس المُتَعَمَّدة تهيمن في مرحلة الرضاعة؛ الرياضة والإصابات الترفيهية وإصابات المشاة عند أطفال المدرسة؛ حوادث السيّارات في المراهقين. مهمّة جرّاح المخ والأعصاب ثنائية: منع الإصابة الثانوية ومعالجة الآفات الجراحية ذات الكتلة.

الوبائيات

معدل الحدوث
تُمثّل إصابة الدماغ الرضحية عند الأطفال مئات الآلاف من زيارات قسم الطوارئ سنوياً في البلدان مرتفعة الدخل؛ إصابة الدماغ الرضحية الشديدة (GCS ≤ 8) هي أقلية، لكنّها تمثّل معظم الوفيات والإعاقة طويلة الأمد.
ذروة العمر
ثنائي الذروة: الرضّع/الأطفال الصغار (السقوط، إصابة الرأس المُتَعَمَّدة) والمراهقون (الرياضة، حوادث الطرق).
الموقع
الدماغ، أنماط الإصابة المنتشرة والبؤرية تتعايش؛ التجمّعات خارج المحور (فوق الجافية، تحت الجافية)، الكدمات، والإصابة المحورية المنتشرة هي الأنماط الرئيسية.

العَرض السريري

  • التقييم الأوّلي وفق إطار ATLS/APLS: المجرى الهوائي مع حماية النخاع العنقي، التنفّس، الدوران، العجز (GCS، الحدقات)، الكشف.
  • إصابة الدماغ الرضحية الخفيفة (GCS 13-15): الغالبية العظمى من التظاهرات، تُطبَّق قواعد قرار سريرية من نوع PECARN للحدّ من التصوير المقطعي غير الضروري.
  • إصابة الدماغ الرضحية المتوسطة (GCS 9-12) والشديدة (GCS ≤ 8): تدبير على مستوى العناية المركّزة، تقييم جراحي عاجل، الوقاية من الإصابة الثانوية.
  • أعراض ما بعد الارتجاج (الصداع، اضطراب النوم، تغيّر المزاج، الشكاوى المعرفية): غالباً غير مُعتَرَف بها كفاية عند الأطفال؛ تعديل النشاط والعودة المتدرّجة محوريّان للتعافي.

التصوير الإشعاعي

  • الأشعة المقطعية هي الفحص الأوّل في السياق الحاد، سريعة، متوفّرة، تُحدّد الآفات الجراحية (فوق الجافية، تحت الجافية، الكدمة، تأثير الكتلة، انحراف خط الوسط).
  • الرنين المغناطيسي للتصوير تحت الحاد، أفضل للإصابة المحورية المنتشرة (DAI)، الكدمات الصغيرة، إصابة جذع الدماغ، والمتابعة.
  • الأشعة العادية للجمجمة لها دور محدود وليست بديلاً عن الأشعة المقطعية في الإصابة الكبيرة المُشتَبَه فيها.
  • تصوير النخاع العنقي جزء لا يتجزّأ كلّما كان مستطباً، مرضى إصابة الدماغ الرضحية هم مرضى إصابة شوكية حتى يثبت العكس.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. الإصابة المحورية المنتشرة (DAI): قصّ محوري عند تقاطعات المادة الرمادية-البيضاء، الجسم الثفني، وجذع الدماغ. الكدمة البؤرية: إصابة قشرية نزفية، كلاسيكياً في مواقع الصدمة المباشرة والمعاكسة.

التصنيف الجزيئي. السلاسل الثانوية للإصابة تتضمّن السمّية الإثارية، الإجهاد التأكسدي، الالتهاب، والاستماتة، أساس الاستراتيجيات الوقائية العصبية الحالية والتجريبية.

العلاج

الجراحة. التدبير الجراحي للآفات المُعَرَّفة: تفريغ الأورام الدموية فوق الجافية وتحت الجافية ذات تأثير كتلة ذي دلالة؛ رفع كسور الجمجمة المنخفضة المستوفية للمعايير؛ فتح الجمجمة لتخفيف الضغط في حالات مختارة مقاومة.

العلاج المساعد. التدبير غير الجراحي للعناية المركّزة: خوارزمية متدرّجة وفق BTF الإصدار الثالث، رفع الرأس، الحرارة الطبيعية، ضغط CO2 الطبيعي، التهدئة/التسكين، العلاج التناضحي (يُفضَّل المحلول الملحي مفرط التوتّر عند الأطفال)، تصريف السائل، الشلل العضلي، والنظر في فتح الجمجمة لتخفيف الضغط أو غيبوبة الباربيتورات للضغط داخل القحف المرتفع المقاوم.

اعتبارات إضافية. صوِّر وحَمِ النخاع العنقي دائماً؛ استبعد دائماً الإصابة غير العَرَضية عند الأطفال الصغار ذوي إصابة الدماغ الرضحية غير المُفسَّرة؛ أَشرِك خدمات التأهيل مبكّراً.

النتائج

ترتبط النتائج بقوة بـ GCS الأوّلي، استجابة الحدقة، وموجودات الأشعة المقطعية. عموماً، الأطفال لديهم نتائج وظيفية أفضل من البالغين بشدّة إصابة مماثلة، لكنّ التأثير المعرفي طويل الأمد (خاصة على الانتباه، الوظائف التنفيذية، والتقدّم الأكاديمي) كبير وغالباً غير مُعتَرَف به كفاية.

نقاط سريرية مهمة

  • 'GCS جيّد' لا يستبعد إصابة ذات دلالة، استخدم قواعد قرار من نوع PECARN وكن منخفض العتبة لإعادة التقييم.
  • النخاع العنقي أوّلاً، أي مريض إصابة دماغ رضحية هو مريض نخاع عنقي حتى يُبيّنه التصوير والفحص.
  • اسأل دائماً: هل يمكن أن يكون هذا غير عَرَضي؟، خاصة عند الرضّع بإصابة لا تتناسب مع التاريخ.

مقياس غلاسكو للغيبوبة، البالغ والطفل (المكوّن اللفظي)

الفئةالنقاطالبالغ / الطفل > 5 سنواتالطفل < 5 سنوات
فتح العين (E)4 / 3 / 2 / 1عفوي / للصوت / للألم / لا شيءنفس البالغ
لفظي (V)5مُتَوَجِّههَدْهَدَة، ثَرْثَرَة
لفظي (V)4مُشَوَّشبكاء عصبي
لفظي (V)3كلمات غير مناسبةبكاء للألم
لفظي (V)2أصوات غير مفهومةتأوّه للألم
لفظي (V)1لا شيءلا شيء
حركي (M)6 / 5 / 4 / 3 / 2 / 1يُطيع / يُحدّد / ينسحب / انثناء غير طبيعي / تمدّد / لا شيءنفس البالغ (يُقَيَّم بالمراقبة عند الرضّع)
إجمالي GCS يتراوح بين 3-15. الشدّة: شديدة ≤ 8؛ متوسّطة 9-12؛ خفيفة 13-15. المكوّن اللفظي للأطفال مُعدَّل للأطفال قبل اللفظ واللفظ المبكّر.

تصنيف شدّة إصابة الدماغ الرضحية (حسب GCS بعد الإنعاش) والآثار التدبيرية الواسعة

الشدّةGCS بعد الإنعاشالتصوير النمطيالمصير / التدبير
خفيفة13-15أشعة مقطعية انتقائية (مُوجَّهة بـ PECARN)مراقبة في الطوارئ، خروج مع نصائح أمان، متابعة لأعراض ما بعد الارتجاج
متوسّطة9-12أشعة مقطعية (متسلسلة غالباً)إدخال، استشارة جراحية، النظر في العناية المركّزة
شديدة≤ 8 (أو تدهور سريع)أشعة مقطعية، رنين تحت حادإدخال للعناية المركّزة، تنبيب، تدبير وفق إرشادات BTF، تدبير جراحي للآفة
مُقتبَس من إرشادات مؤسسة إصابات الدماغ لإصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال (Kochanek وآخرون، 2019).

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Kochanek PM, Tasker RC, Carney N, Totten AM, Adelson PD, Selden NR, Davis-O'Reilly C, Hart EL, Bell MJ, Bratton SL, Grant GA, Kissoon N, Reuter-Rice KE, Vavilala MS, Wainwright MS. Guidelines for the Management of Pediatric Severe Traumatic Brain Injury, Third Edition: Update of the Brain Trauma Foundation Guidelines. Pediatr Crit Care Med. 2019;20(3S Suppl 1):S1-S82.
  2. Kuppermann N, Holmes JF, Dayan PS, Hoyle JD Jr, Atabaki SM, Holubkov R, Nadel FM, Monroe D, Stanley RM, Borgialli DA, Badawy MK, Schunk JE, Quayle KS, Mahajan P, Lichenstein R, Lillis KA, Tunik MG, Jacobs ES, Callahan JM, Gorelick MH, Glass TF, Lee LK, Bachman MC, Cooper A, Powell EC, Gerardi MJ, Melville KA, Muizelaar JP, Wisner DH, Zuspan SJ, Dean JM, Wootton-Gorges SL; Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN). Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. Lancet. 2009;374(9696):1160-1170.
  3. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  4. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  5. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
عناية مركّزة / جراحي

تدبير إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: الأطفال ذوو GCS ≤ 8 بعد الإنعاش (أو تدهور سريع) يحتاجون رعاية مكثّفة منظّمة وفق إرشادات مؤسسة إصابات الدماغ لإصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال، الإصدار الثالث (Kochanek وآخرون، 2019). الإطار خوارزمية متدرّجة من التدخّلات المتصاعدة للسيطرة على الضغط داخل القحف (ICP) والحفاظ على ضغط الإرواء الدماغي الكافي.

تدبير إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال هو أحد أكثر مجالات العناية الجراحية العصبية الحرجة بروتوكولاً. تحسّنت النتائج عبر العقود من خلال الالتزام الأفضل بالبروتوكولات المُستنَدة إلى الأدلة بدلاً من أي علاج وقائي عصبي مفرد.

الوبائيات

معدل الحدوث
أقلّية من إصابة الدماغ الرضحية عند الأطفال لكنّها تمثّل الغالبية العظمى من الوفيات والإعاقة الشديدة.
ذروة العمر
ثنائي الذروة، الرضّع (غالباً إصابة الرأس المُتَعَمَّدة) والمراهقون (حوادث الطرق، الرياضة).
الموقع
الدماغ، مرفقاً غالباً بإصابة خارج قحفية في حوادث الطرق والآليات عالية الطاقة.

العَرض السريري

  • التقييم الأوّلي بمبادئ ATLS/APLS مع حماية كاملة للنخاع العنقي.
  • التنبيب لـ GCS ≤ 8 (أو التدهور)؛ تجنّب نقص الأكسجة وانخفاض الضغط، كلاهما يُسوّأ النتيجة بشكل مستقلّ.
  • أشعة مقطعية عاجلة لتحديد الآفات الجراحية؛ النظر في مراقبة الضغط داخل القحف بعد الاستقرار.
  • أهداف فيزيولوجية مستمرّة: الأكسجة، التحكّم بـ CO2، ضغط الإرواء الدماغي (CPP)، الحرارة، الغلوكوز.

التصوير الإشعاعي

  • أشعة مقطعية أوّلية للقرار الجراحي (تفريغ مقابل تدبير طبّي) ولتحديد خط الأساس.
  • إعادة أشعة مقطعية للتدهور السريري أو إعادة تقييم مجدوَلة في الـ 24-48 ساعة الأولى.
  • رنين مغناطيسي في الفترة تحت الحادّة لـ DAI، إصابة جذع الدماغ، والتنبّؤ بالإنذار.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. إصابة أوّلية مختلطة (كدمات، DAI، تجمّعات خارج المحور) بالإضافة إلى إصابة ثانوية (وذمة، نقص تروية، إصابة تأكسدية).

التصنيف الجزيئي. السلاسل الثانوية للإصابة (السمّية الإثارية، الإجهاد التأكسدي، الالتهاب) تدفع الكثير من الإصابة القابلة للتعديل.

العلاج

الجراحة. تفريغ الورم الدموي خارج المحور المُنتِج لتأثير الكتلة (فوق الجافية أو تحت الجافية) عاجل. كسر الجمجمة المنخفض المستوفي للمعايير يُرفَع. يمكن إجراء فتح الجمجمة لتخفيف الضغط للضغط داخل القحف المرتفع المقاوم غير المُسيطَر عليه بإجراءات التدابير الطبّية من المستوى 1 والمستوى 2.

العلاج المساعد. العلاج الطبّي المتدرّج وفق BTF الإصدار الثالث: المستوى 1، وضعية الرأس مرفوع، الحرارة الطبيعية، CO2 الطبيعي (PaCO2 35-38 ملم زئبق)، التهدئة/التسكين الكافيان، العلاج التناضحي (يُفضَّل المحلول الملحي مفرط التوتّر عند الأطفال؛ المانيتول مقبول)، تصريف السائل عبر EVD؛ المستوى 2، الحصار العصبي العضلي، نقص CO2 الخفيف (لا يزال ضمن الحدود الآمنة)، تجربة الباربيتورات؛ المستوى 3، فتح الجمجمة لتخفيف الضغط أو نقص الحرارة المعتدل إلى العميق (الأخير ليس من الخط الأول ويُستخدَم بحذر).

اعتبارات إضافية. تجنّب فرط التهوية الطويل أو القوي. تجنّب نقص الحرارة الوقائي. لا يُوصى بالكورتيكوستيرويدات.

النتائج

انخفضت الوفيات من إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال مع الرعاية الحديثة المعتمدة على الإرشادات، لكنّها لا تزال كبيرة. النتائج المعرفية، السلوكية، والأكاديمية طويلة الأمد تُحدَّد بشدّة الإصابة، الإهانات الثانوية، والتأهيل.

نقاط سريرية مهمة

  • تجنّب نقص الأكسجة (SpO2 < 90%) وانخفاض الضغط، كلاهما يزيد الوفيات بشكل مستقلّ.
  • المحلول الملحي مفرط التوتّر هو العلاج التناضحي المُفضَّل عند الأطفال في إرشادات BTF الحالية.
  • فرط التهوية له مكان محدود، استخدمه باختصار لانفتاق وشيك، لا كعلاج روتيني.

التدبير المتدرّج للضغط داخل القحف المقاوم في إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال (BTF الإصدار الثالث، مُبسَّط)

المستوىالتدخّلملاحظات
أساسيرفع الرأس 30°، حرارة طبيعية، CO2 طبيعي، تهدئة/تسكين كافيان، صوديوم وغلوكوز طبيعيانيُطبَّق باستمرار من البداية
المستوى 1علاج تناضحي: محلول ملحي مفرط التوتّر (3% أو أعلى)؛ المانيتول كبديليُفضَّل المحلول الملحي مفرط التوتّر عند الأطفال؛ راقب الصوديوم والأزمولالية
المستوى 1تصريف السائل عبر EVDفعّال وقابل للعكس؛ فكّر مبكّراً إذا كانت المراقبة موضوعة
المستوى 2حصار عصبي عضلي مع استمرار التسكين/التهدئةفقدان الفحص السريري، يعتمد على المراقبة
المستوى 2نقص CO2 خفيف مُسيطَر (PaCO2 30-35 ملم زئبق)تجنّب فرط التهوية الطويل أو القوي
المستوى 2تجربة الباربيتورات (مثل ثيوبنتال، بنتوباربيتال)تتطلّب مراقبة جائرة ودعماً ديناميكياً دموياً
المستوى 3فتح الجمجمة لتخفيف الضغطيُؤخَذ في الاعتبار في الحالات المقاومة؛ التوقيت واختيار المريض حاسمان
المستوى 3نقص حرارة معتدل (32-33 °م)ليس من الخط الأول؛ يجب موازنة المخاطر مقابل الفائدة
مُقتبَس من Kochanek وآخرون، إرشادات تدبير إصابة الدماغ الرضحية الشديدة عند الأطفال، الإصدار الثالث. Pediatr Crit Care Med 2019;20(3S):S1-S82. انظر المراجع.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Kochanek PM, Tasker RC, Carney N, Totten AM, Adelson PD, Selden NR, Davis-O'Reilly C, Hart EL, Bell MJ, Bratton SL, Grant GA, Kissoon N, Reuter-Rice KE, Vavilala MS, Wainwright MS. Guidelines for the Management of Pediatric Severe Traumatic Brain Injury, Third Edition: Update of the Brain Trauma Foundation Guidelines. Pediatr Crit Care Med. 2019;20(3S Suppl 1):S1-S82.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
رضّ، غير عَرَضي

إصابة الرأس المُتَعَمَّدة (AHT)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: إصابة رأس مُسَبَّبة عند الرضّع والأطفال الصغار، تنتج غالباً عن الهزّ العنيف، الصدمة بقوة كليلة، أو كليهما. مصطلح 'إصابة الرأس المُتَعَمَّدة' مُعتَمَد من قِبَل الأكاديمية الأمريكية لطبّ الأطفال بدلاً من المصطلحات التاريخية (مثل 'متلازمة الطفل المهزوز') التي تُوحي بآلية محدّدة.

إصابة الرأس المُتَعَمَّدة من أكثر التشخيصات تبعيّة في جراحة المخ والأعصاب للأطفال، السبب الرئيسي للوفاة من إصابة الدماغ الرضحية عند الرضّع دون السنة في كثير من السلاسل، وتشخيص بآثار طبّية، حماية الطفل، وقانونية طبّية عميقة. التقييم متعدّد التخصصات إلزامي.

الوبائيات

معدل الحدوث
مُقدَّر بـ 20-30 لكل 100,000 رضيع دون السنة في السلاسل المنشورة؛ المعدّل الحقيقي بالتأكيد أعلى (نقص التشخيص موثّق جيّداً).
ذروة العمر
الرضّع، ذروة الحدوث في الـ 6 أشهر الأولى من الحياة؛ نادر بعد سنّ 4-5 سنوات.
الموقع
الدماغ (ورم دموي تحت الجافية، إصابة متنية)، الشبكية (نزف)، الهيكلية (كسور الضلع، الكُردوسية، الشافية)، الجلد.

العَرض السريري

  • التظاهر قد يكون خفياً (تهيّج، خمول، قيء، توقّف تنفّس، نوبات، اعتلال دماغي) وغالباً غير متناسب مع التاريخ المقدّم.
  • التاريخ غير المتسق، المتغيّر، أو الغائب للرضّ هو في حدّ ذاته علامة حمراء.
  • افحص دائماً للنزف الشبكي (تنظير قاع العين مُوَسَّع من قبل طبّ العيون)، الكدمات الجلدية عند الرضّع غير المتحرّكين، والإصابة الهيكلية (مسح هيكلي).

التصوير الإشعاعي

  • أشعة مقطعية حادّة للقرار الجراحي.
  • رنين مغناطيسي للدماغ و(عند الاستطباب) النخاع العنقي للتوصيف الكامل، دم تحت حاد ومزمن، إصابة متنية، إصابة رباطية عند المفصل العنقي البصلي.
  • مسح هيكلي (إشعاعي) وفق بروتوكول الأكاديمية الأمريكية لطبّ الأطفال، مع تصوير ومضي عظمي انتقائي إذا كان المسح غير حاسم.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ورم دموي تحت الجافية (غالباً ثنائي وبأعمار مختلفة)، إصابة متنية، إصابة نقص أكسجة-نقص تروية، نزف شبكي.

التصنيف الجزيئي. غير قابل للتطبيق، تشخيص سريري.

العلاج

الجراحة. تفريغ التجمّعات تحت الجافية ذات تأثير الكتلة الذي يُنتج تأثير كتلة؛ علاج الإصابات المرافقة؛ تحويل السائل إذا تطوّر استسقاء دماغ في مرحلة التعافي.

العلاج المساعد. تدبير العناية المركّزة للحالات الشديدة وفق إرشادات BTF.

اعتبارات إضافية. إخطار حماية الطفل إلزامي وفق الاختصاص المحلّي. الفريق متعدّد التخصصات: جراحة المخ والأعصاب للأطفال، طبّ الأطفال، حماية الطفل، طبّ العيون، العمل الاجتماعي، الأشعة. التوثيق يجب أن يكون دقيقاً، مع ذكر التشخيص بوضوح في الملاحظات السريرية.

النتائج

وفيات كبيرة (الأرقام الشائعة 15-25%) ومعدّل مرتفع للإعاقة الشديدة طويلة الأمد بين الناجين، تطوّرية عصبية، حركية، بصرية، وسلوكية. تكرار الإساءة خطر معروف إذا فُقد التشخيص.

نقاط سريرية مهمة

  • إذا كان التاريخ لا يتناسب مع الإصابة، خذه على محمل الجدّ، تأخّر تشخيص إصابة الرأس المُتَعَمَّدة يحمل خطر تكرار قاتل.
  • النزف الشبكي والإصابات الهيكلية غير المُفسَّرة عند الرضّع تتطلّب تقييماً شاملاً، لا طمأنة.
  • استخدم مصطلح 'إصابة الرأس المُتَعَمَّدة' في التوثيق السريري وفق بيان الأكاديمية الأمريكية لطبّ الأطفال (Christian وBlock، 2009).

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Christian CW, Block R; Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. Abusive head trauma in infants and children. Pediatrics. 2009;123(5):1409-1411.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
رضّ

كسور الجمجمة عند الأطفال

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: كسور الجمجمة عند الأطفال. تُصنَّف كخطّية (الغالبية العظمى)، منخفضة (مع قطعة عظمية مُزاحة نحو الداخل)، قاعدية (تشمل قاعدة الجمجمة)، ونامية (مضاعفة متأخّرة خاصة بالأطفال من كسر مع تمزّق جافية أساسي ونبض دماغ).

معظم كسور الجمجمة عند الأطفال بسيطة، خطّية، معزولة، وتُدار محافظاً. دور جرّاح المخ والأعصاب هو تحديد المجموعة الفرعية الصغيرة التي تتطلّب تدخّلاً (الكسور المنخفضة المستوفية للمعايير، الكسور القاعدية مع تسرّب السائل أو إصابة عصب قحفي، الكسور النامية) والتعرّف على العلاقة بين الكسر وإصابة الدماغ الكامنة.

الوبائيات

معدل الحدوث
شائع، موجود متكرّر على الأشعة المقطعية المُجراة لإصابة الرأس عند الأطفال.
ذروة العمر
طوال الطفولة؛ الكسور النامية خاصة عند الرضّع دون 3 سنوات بسبب العلاقة الديناميكية للجمجمة-الدماغ.
الموقع
القبوي (جبهي، جداري، قذالي) الأشيع؛ القاعدي في الإصابات عالية الطاقة.

العَرض السريري

  • الكسر الخطّي: غالباً صامت سريرياً؛ يُحدَّد على الأشعة المقطعية أو كدرجة مجسوسة تحت فروة الرأس؛ التدبير المحافظ هو المعتاد.
  • الكسر المنخفض: انخفاض مجسوس؛ فكّر في الرفع الجراحي إذا تجاوز الانخفاض سُمك الجمجمة، أو ارتبط بتمزّق جافية، إصابة متنية، قلق تجميلي، أو إصابة مفتوحة.
  • كسر قاعدة الجمجمة: العلامات تشمل 'عيون الراكون' (كدمة حول الحجاج)، علامة باتل (كدمة الناتئ الخشّائي)، حُمرة طبلية، سيلان السائل الأنفي أو الأذني، وعجز عصب قحفي (خاصة CN I وVII).
  • كسر الجمجمة النامي: تورّم نابض ومتضخّم في فروة الرأس بعد أسابيع إلى أشهر من كسر معروف عند رضيع، مميِّز ويتطلّب إصلاحاً جراحياً.

التصوير الإشعاعي

  • الأشعة المقطعية هي الأداة العملية، تفاصيل عظمية، تحديد الكسور المنخفضة، وتقييم إصابة الدماغ الكامنة.
  • الرنين المغناطيسي لتمزّق الجافية المُشتَبَه به (خطر كسر الجمجمة النامي)، توصيف إصابة الدماغ.
  • الأشعة العادية للجمجمة لها دور محدود وليست بديلاً عن الأشعة المقطعية في الإصابة الكبيرة.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ليس تشخيصاً نسيجياً.

التصنيف الجزيئي. غير قابل للتطبيق.

العلاج

الجراحة. الكسر الخطّي المعزول: محافظ، مع متابعة تصويرية لخطر الكسر النامي. الكسر المنخفض المستوفي للمعايير (انخفاض > سُمك الجمجمة، إصابة مفتوحة، تمزّق جافية، تأثير كتلة، قلق تجميلي في منطقة مرئية): رفع، إصلاح الجافية إذا كانت ممزّقة، استبدال القطعة أو رأب القحف. الكسر النامي: إصلاح جراحي للعيب الجافية مع إعادة بناء قحفي، الإصلاح المبكّر يمنع التضخّم التدريجي وفتق الدماغ الكامن. الكسر القاعدي مع تسرّب السائل: معظمها يُحَلّ بالتدبير المحافظ؛ التسرّب المستمرّ أو الناكس يستوجب تصويراً والنظر في الإصلاح (داخل أنفي بالمنظار أو عبر القحف حسب الموقع).

العلاج المساعد. وقاية بالمضادّات الحيوية للكسور المفتوحة أو المنخفضة وفق البروتوكول المؤسسي؛ مراجعة حالة التطعيم.

اعتبارات إضافية. رضيع بكسر خطّي وتمزّق جافية كامن في خطر كسر الجمجمة النامي، جدوِل تصويراً للمتابعة عند 1-3 أشهر.

النتائج

ممتازة للكسور الخطّية المعزولة. تعتمد نتائج الكسور المنخفضة بشكل أساسي على إصابة الدماغ المرافقة. كسر الجمجمة النامي له نتيجة جيدة عند التعرّف عليه وإصلاحه مبكّراً.

نقاط سريرية مهمة

  • معظم كسور الجمجمة عند الأطفال خطّية ولا تحتاج جراحة، مهمّة جرّاح المخ والأعصاب هي تحديد القلّة التي تحتاجها.
  • تورّم نابض ومتضخّم في فروة الرأس عند رضيع بعد أسابيع من إصابة الرأس هو كسر جمجمة نامٍ حتى يثبت العكس.
  • كسر قاعدة الجمجمة مع سيلان السائل الأنفي يُحَلّ عادةً بالتدبير المحافظ، لا تتعجّل للجراحة.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
رضّ، العمود الفقري

إصابة النخاع العنقي عند الأطفال وSCIWORA

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: إصابة النخاع العنقي عند الأطفال تتصرّف بشكل مختلف عن إصابة العنق عند البالغين بسبب الاختلافات التشريحية والميكانيكية المرتبطة بالعمر. الأطفال دون 8 سنوات معرّضون بشكل خاص لإصابة النخاع العنقي العلوي (C0-C2) ولإصابة النخاع الشوكي دون شذوذ شعاعي (SCIWORA)، كيان خاص بالأطفال وُصف لأوّل مرّة من قِبَل Pang وWilberger في عام 1982.

العمود الفقري العنقي عند الأطفال متميّز ميكانيكياً وتشريحياً: رأس أكبر نسبياً، عضلات رقبة أضعف، مفاصل مُسطّحة أفقياً، نواتئ غير ناضجة بين الفقرات، ومرونة أكبر. تحمل المنطقة العنقية العليا معظم القوّة عند الأطفال الصغار، والعمود الفقري المرن يمكن أن يتشوّه بما يكفي لإصابة النخاع دون إنتاج إصابة عظمية قابلة للكشف على الأفلام العادية أو الأشعة المقطعية.

الوبائيات

معدل الحدوث
أقلّ شيوعاً من إصابة العنق عند البالغين لكن مع أنماط مميِّزة؛ SCIWORA تُصيب كلاسيكياً الأطفال دون 8 سنوات.
ذروة العمر
ثنائي الذروة، الأطفال الصغار (عنقي علوي، إصابات غالباً مرتفعة الوفيات) والمراهقون (أنماط بالغ أكثر تحت محورية).
الموقع
تحت سنّ 8: في الغالب عنقي علوي (C0-C1، C1-C2). فوق سنّ 8: أكثر نمط بالغ تحت محوري.

العَرض السريري

  • حافظ على درجة عالية من الشكّ في أي طفل بإصابة رأس، رضّ متعدّد الأجهزة، أو علامات عصبية غير مُفسَّرة.
  • تثبيت النخاع العنقي وفق بروتوكولات ATLS/APLS بانتظار التصفية.
  • الخلع الأطلسي القذالي: غالباً مميت؛ الناجون قد يكون لديهم موجودات أوّلية خفية، الوفيات العالية تتطلّب تعرّفاً مبكّراً.
  • SCIWORA: التظاهر الكلاسيكي هو بداية متأخّرة لعجز عصبي بعد تعافي ظاهر؛ متلازمات النخاع الشوكي (نخاع مركزي، كامل) قد تحدث.

التصوير الإشعاعي

  • الأشعة العادية (جانبية، أمامية خلفية، سنّية مفتوحة الفم حيث يسمح العمر) للفحص الأوّلي، مع الوعي الكامل بأنّ تحت الخلع الكاذب عند الأطفال (خاصة C2-C3) متغيّر طبيعي وليس إصابة.
  • الأشعة المقطعية للإصابة العظمية، حسّاسة وتُستخدَم بشكل متزايد في الرضّ الكبير، موازنة مع التعرّض للإشعاع.
  • الرنين المغناطيسي ضروري عند الاشتباه بـ SCIWORA، يُظهر وذمة النخاع، الكدمة، والإصابة الرباطية غير المرئية على التصوير العظمي.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. وذمة النخاع الشوكي، كدمة، نزف؛ تمزّق رباطي.

التصنيف الجزيئي. السلاسل الثانوية للإصابة موازية لإصابة الدماغ الرضحية.

العلاج

الجراحة. الإصابة العظمية / الرباطية: تخفيض (مغلق أو مفتوح)، تركيب أجهزة ودَمج كما هو مستطبّ. الإصابات العنقية العليا تتطلّب غالباً تركيب أجهزة قذالية عنقية أو أطلسية محورية؛ اختيار البناء يعتمد على التشريح والعمر. SCIWORA: التدبير الجراحي عادةً داعم (تثبيت خارجي) إلا عند إثبات عدم استقرار.

العلاج المساعد. مراقبة العناية المركّزة؛ دعم تنفّسي لإصابة عنقية عالية؛ إشراك تأهيلي مبكّر.

اعتبارات إضافية. ميثيل بريدنيزولون عالي الجرعة لإصابة النخاع الشوكي الحادّة لا يُوصى به حالياً في إصابة النخاع الشوكي عند الأطفال.

النتائج

الخلع الأطلسي القذالي: وفيات عالية. SCIWORA مع عجز أوّلي شديد: النتائج غالباً ضعيفة. SCIWORA مع عجز أوّلي خفيف: التعافي ذو المعنى ممكن لكن العجز المتبقّي شائع.

نقاط سريرية مهمة

  • الأطفال دون سنّ 8 بإصابة عنقية هم مرضى عنقي علوي حتى يؤكّد التصوير العكس.
  • أشعة مقطعية طبيعية لا تستبعد SCIWORA، عندما يكون الاشتباه السريري عالياً، أَجرِ رنيناً.
  • تحت الخلع الكاذب عند C2-C3 طبيعي عند الأطفال الصغار وليس استطباباً للتدخّل.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Pang D, Wilberger JE Jr. Spinal cord injury without radiographic abnormalities in children. J Neurosurg. 1982;57(1):114-129.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
تشوّه وعائي

التشوّه الشرياني الوريدي الدماغي (AVM)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: شذوذ وعائي خِلقي يتميّز بتحويلة شريانية وريدية مباشرة عبر شبكة أوعية غير طبيعية (العشّ، nidus) دون سرير شعري وسطي. يُدرَّج بنظام Spetzler-Martin (Spetzler وMartin، 1986) باستخدام الحجم، أهمّية الدماغ المجاور، ونمط التصريف الوريدي.

التشوّهات الشريانية الوريدية هي السبب الرئيسي للنزف داخل القحف العفوي عند الأطفال. التدبير متعدّد الوسائط (جراحة مجهرية، انسداد داخلي وعائي، وجراحة إشعاعية تجسيمية) ويُحدَّد بدرجة Spetzler-Martin، عمر المريض، وخطر التاريخ الطبيعي للنزف مقارنة بخطر الإجراء.

الوبائيات

معدل الحدوث
نادر إجمالاً؛ السبب الرئيسي للنزف داخل المخّ العفوي عند الأطفال.
ذروة العمر
ثنائي الذروة عند الأطفال، التظاهر في الطفولة المبكّرة والمراهقة؛ كثير منها صامت سريرياً حتى البلوغ.
الموقع
في أي مكان في نصفَي الكرة المخّيتَين، جذع الدماغ، أو المخيخ؛ المواقع فوق الخيمة تهيمن.

العَرض السريري

  • النزف هو التظاهر الأشيع عند الأطفال، صداع شديد مفاجئ، عجز بؤري، انخفاض مستوى الوعي.
  • نوبات، صداع، أو عجز عصبي بؤري دون نزف في مجموعة فرعية.
  • خطر النزف السنوي في التشوّهات غير الممزّقة يُذكر عادةً بنحو 2-4% سنوياً، لكنّه مُعدَّل بشدّة بميزات الآفة والنزف السابق.

التصوير الإشعاعي

  • الأشعة المقطعية حادّة تُحدّد النزف؛ الأشعة المقطعية بالصبغة الوعائية أو الرنين بالصبغة الوعائية تؤكّد الشذوذ الوعائي.
  • تصوير الأوعية الطرحي الرقمي (DSA) هو المعيار الذهبي لتعريف العشّ، المُغذّيات، والتصريف، وهو ضروري قبل أي تدخّل.
  • الرنين المغناطيسي يُحدّد العلاقات المتنية ويُحدّد منتجات النزف.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. أوعية غير طبيعية متشابكة بميزات شريانية ووريدية، دون سرير شعري وسطي.

التصنيف الجزيئي. معظمها متفرّق؛ توسّع الشعيرات النزفي الوراثي (HHT) والتشوّه الشعري-التشوّه الشرياني الوريدي (RASA1) هما ارتباطان جينيان معروفان.

العلاج

الجراحة. الاستئصال الجراحي المجهري هو العلاج النهائي للآفات القابلة للوصول من الدرجة المناسبة؛ الهدف الاستئصال الكامل للعشّ. الانسداد داخل الوعائي يُستخدَم كعلاج مساعد (قبل الجراحة، قبل الجراحة الإشعاعية) ونادراً كعلاج وحيد نهائي. الجراحة الإشعاعية التجسيمية مناسبة للآفات الصغيرة (≤ 3 سم)، العميقة، أو في مناطق ذات أهمّية؛ يحدث الانطمار خلال 2-3 سنوات مع استمرار خطر النزف خلال فترة الكمون.

العلاج المساعد. تدبير مضاد للنوبات كما هو مستطبّ.

اعتبارات إضافية. اتّخاذ القرار في التشوّه الشرياني الوريدي عند الأطفال يوازن أفق التاريخ الطبيعي الطويل (عقود من العمر المتبقّي) مع خطر الإجراء، يميل عموماً للتدخّل أكثر من آفات البالغين المُدرَّجة بالمثل.

النتائج

تعتمد النتائج على درجة Spetzler-Martin، التظاهر (ممزّق مقابل غير ممزّق)، والوسيلة. الآفات منخفضة الدرجة (SM I-II) المُعالَجة بالجراحة المجهرية لها خطر إجرائي منخفض ومعدّلات شفاء عالية. الآفات عالية الدرجة (SM IV-V) تحمل خطراً إجرائياً ذا دلالة وتُدار غالباً محافظاً أو بمقاربات متعدّدة الوسائط على مراحل.

نقاط سريرية مهمة

  • DSA غير قابل للتفاوض قبل أي تدخّل في التشوّه الشرياني الوريدي.
  • عمر الأطفال المتبقّي الطويل يُحوّل حساب التاريخ الطبيعي مقابل خطر العلاج نحو التدخّل مقارنة بآفات البالغين المُدرَّجة بالمثل.
  • الجراحة الإشعاعية ليست حلاً سريعاً، هناك فترة كمون 2-3 سنوات قبل الانطمار يستمرّ خلالها خطر النزف.

تدريج Spetzler-Martin للتشوّه الشرياني الوريدي (Spetzler وMartin، 1986)

الميزةالنقاط
الحجم: صغير (< 3 سم)1
الحجم: متوسّط (3-6 سم)2
الحجم: كبير (> 6 سم)3
أهمّية الدماغ المجاور: غير مهمّ0
أهمّية الدماغ المجاور: مهمّ (قشرة حسّية حركية، لغة، قشرة بصرية، تحت المهاد/المهاد، المحفظة الداخلية، جذع الدماغ، السويقات المخيخية، النوى المخيخية العميقة)1
التصريف الوريدي: سطحي فقط0
التصريف الوريدي: أي مكوّن عميق1
مجموع النقاط (1-5) يُحدّد درجة Spetzler-Martin من I إلى V. فئة منفصلة غير مُدرَّجة ('الدرجة VI') تُستخدَم للآفات غير القابلة للجراحة. الدرجتان I-II لديهما نتائج جراحية مجهرية مواتية عموماً؛ الدرجتان IV-V تحملان خطراً كبيراً وتُدار غالباً محافظاً أو بمقاربات متعدّدة الوسائط على مراحل.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986;65(4):476-483.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
تشوّه وعائي

التشوّه الكهفي الدماغي (CCM)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: تشوّه وعائي يتألّف من فراغات وعائية موسّعة، رقيقة الجدران (الكهوف) دون متن دماغي وسطي. متميّز عن التشوّه الشرياني الوريدي، تدفّق بطيء، دون تحويلة عالية الضغط. معظمها متفرّق؛ الأشكال العائلية وراثية جسدية سائدة ومدفوعة بطفرات في CCM1 (KRIT1)، CCM2 (MGC4607)، أو CCM3 (PDCD10).

موجود تصادفياً شائع على الرنين المغناطيسي، وعند ظهور الأعراض، سبب مهمّ للنوبات و(بشكل أقلّ تكراراً) النزف ذو الدلالة عند الأطفال. الشكل العائلي يتظاهر غالباً بآفات متعدّدة ويستوجب استشارة جينية.

الوبائيات

معدل الحدوث
الانتشار المُقدَّر بالرنين المغناطيسي حوالي 0.5%؛ الأشكال العائلية لها انتشار أعلى في بعض السكان المؤسّسين (مثل الإسبانية).
ذروة العمر
أي عمر؛ الأشكال العائلية تتظاهر غالباً في الطفولة بآفات متعدّدة.
الموقع
في أي مكان في الدماغ أو النخاع الشوكي؛ المواقع في جذع الدماغ والعميقة تحدّيات جراحية.

العَرض السريري

  • النوبات هي التظاهر العَرَضي الأشيع في الآفات فوق الخيمة.
  • عجز عصبي بؤري من نزف في المواقع المهمّة أو في جذع الدماغ.
  • كثير منها مُكتشَف تصادفياً على الرنين المُجرى لأسباب غير ذات صلة.
  • خطر النزف السنوي للآفات المعروفة يُذكر عادةً بنحو 0.5-2% سنوياً، أعلى مع نزف سابق أو موقع في جذع الدماغ.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي هو المعيار الذهبي: مظهر 'الفشار' أو 'التوت' الكلاسيكي مع إشارة مختلطة على T1 وT2 بسبب منتجات الدم بأعمار مختلفة، حلقة هيموسيدرين منخفضة الإشارة محيطة.
  • تصوير الصدى المتدرّج (GRE) أو التصوير المرجَّح بالحساسية (SWI) هو الأكثر حساسية، يكشف الآفات غير المرئية على التسلسلات التقليدية ويُظهر عبء المرض في الأشكال العائلية متعدّدة البؤر.
  • تصوير الأوعية نمطياً سلبي، التشوّهات الكهفية غير مرئية على تصوير الأوعية، مما يميّزها عن التشوّهات الشريانية الوريدية.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. جيوب وعائية رقيقة الجدران مُبَطَّنة ببطانة، تفتقر إلى متن دماغي وسطي. المتن المحيط يُظهر تصبّغاً بالهيموسيدرين من النزف الدقيق المزمن.

التصنيف الجزيئي. الأشكال العائلية: طفرات وراثية جسدية سائدة في CCM1 (KRIT1)، CCM2 (MGC4607)، أو CCM3 (PDCD10). آفات متعدّدة على التصوير أو تاريخ عائلي يجب أن تستوجب اختباراً جينياً.

العلاج

الجراحة. الآفات العَرَضية القابلة للوصول (خاصة الآفات فوق الخيمة المُسبّبة للنوبات، أو التي نزفت) مرشّحة للاستئصال الجراحي المجهري. الآفات في جذع الدماغ والعميقة تُدار محافظاً إلا إذا كان هناك نزف ذو دلالة سريرية والآفة قابلة للوصول جراحياً عبر منطقة دخول آمنة.

العلاج المساعد. تدبير مضاد للصرع؛ رنين مغناطيسي للمراقبة للآفات المعروفة غير المُعالَجة.

اعتبارات إضافية. الجراحة الإشعاعية التجسيمية للتشوّه الكهفي مُختَلَف عليها وليست من الخط الأول.

النتائج

الاستئصال المجهري الكامل شفائي نمطياً لتلك الآفة. نتائج النوبات بعد الاستئصال مواتية، خاصة إذا أُجريت الجراحة مبكّراً في المسار.

نقاط سريرية مهمة

  • آفة نزفية غير مرئية على تصوير الأوعية مع توقيع رنين 'الفشار' هي تشوّه كهفي.
  • آفات متعدّدة على SWI يجب أن تستوجب اختباراً جينياً، للأشكال العائلية آثار على العائلة الأوسع.
  • لا تخزع تشوّهاً كهفياً مُشتَبَهاً في جذع الدماغ عبر منطقة دخول غير آمنة، انتظر التطوّر السريري والإشعاعي.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
تشوّه وعائي، حديثي الولادة

التشوّه الورمي الأمّ في وريد غالن (VGAM)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: تحويلة شريانية وريدية من النوع المشيمي تشمل الوريد المتوسّط الجنيني للدماغ الأمامي لـ Markowski (سلف وريد غالن). كيان متميّز لحديثي الولادة/الرضّع عن التشوّه الشرياني الوريدي الدماغي، مع تدبير مدفوع بشكل أساسي بالأشعة العصبية التداخلية في المراكز المتخصّصة.

التشوّه الوعائي الأكثر شيوعاً ذو الدلالة السريرية في الدماغ الوليدي. يهيمن على التظاهر فشل القلب عالي النتاج عند حديثي الولادة، استسقاء الدماغ وكبر الرأس عند الرضيع، وتأخّر التطوّر أو النوبات في التظاهرات الأكبر سناً. التدبير أساساً داخل وعائي ويتطلّب فريقاً متعدّد التخصصات في مركز متخصّص.

الوبائيات

معدل الحدوث
نادر، يمثّل نسبة صغيرة من التشوّهات الوعائية عند الأطفال إجمالاً، لكنّ الغالبية العظمى من تلك المُتَظاهرة في فترة حديثي الولادة.
ذروة العمر
حديثي الولادة (فشل القلب)، الرضيع (استسقاء الدماغ / كبر الرأس)، الأطفال الأكبر (نوبات، تأخّر تطوّر)، ثلاث نوافذ تظاهر كلاسيكية.
الموقع
خط الوسط في البطين الثالث الخلفي / صهريج التوأمي.

العَرض السريري

  • حديثي الولادة: فشل قلب عالي النتاج، يتطلّب غالباً دعماً مكثّفاً؛ ارتفاع ضغط رئوي؛ فشل الانتقال القلبي الوعائي الوليدي المعتاد.
  • الرضيع: استسقاء دماغ تدريجي، كبر رأس، تأخّر تطوّر؛ قد يُسمع نفخة قحفية.
  • الأطفال الأكبر: نوبات، تأخّر تطوّر، أو نادراً، نزف.

التصوير الإشعاعي

  • الموجات فوق الصوتية قبل الولادة أو الرنين الجنيني قد يُحدّدان الآفة قبل الولادة، يسمح بولادة مُخطَّطة وتدبير حديثي ولادة في مركز متخصّص.
  • الرنين / تصوير الأوعية بالرنين بعد الولادة يُحدّد التشريح؛ الموجات فوق الصوتية عبر اليافوخ مفيدة عند حديثي الولادة.
  • تصوير الأوعية الطرحي الرقمي ضروري للتخطيط العلاجي، يُجرى بالتزامن مع العلاج داخل الوعائي.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. الوريد المتوسّط الجنيني للدماغ الأمامي المستمرّ موسّع بتحويلات شريانية وريدية من النوع المشيمي.

التصنيف الجزيئي. أقلّية من الحالات تحمل طفرات EPHB4؛ معظمها متفرّق.

العلاج

الجراحة. للعلاج الجراحي العصبي المفتوح دور محدود جداً ويُقَيَّد عموماً بتحويلة بطينية بريتونية لاستسقاء الدماغ المتبقّي. الاستئصال الجراحي المجهري للتشوّه نفسه نادراً ما يُجرى في العصر الحالي.

العلاج المساعد. الانسداد داخل الوعائي (الأشيع عبر الشرياني) هو الدعامة الأساسية للعلاج النهائي، يُجرى نمطياً على مراحل خلال الطفولة وتوقيته بإطار مجموعة Bicêtre (Lasjaunias وآخرون، 2006) الذي يستخدم التقييم القلبي/العصبي الوليدي لتوجيه توقيت التدخّل.

اعتبارات إضافية. استقرار حديث الولادة قلبياً وتنفّسياً قد يكون الأولوية على التدخّل الوعائي الفوري؛ الفريق متعدّد التخصصات (جراحة المخ والأعصاب للأطفال، الأشعة التداخلية العصبية، طبّ حديثي الولادة، طبّ القلب، التخدير) ضروري.

النتائج

تحسّن كبير عن الأرقام التاريخية مع التدبير داخل الوعائي الحديث في المراكز المتخصّصة، لكن المراضة والوفيات تبقى ذات دلالة في التظاهرات الوليدية مع فشل قلب شديد أو إصابة دماغية ثابتة.

نقاط سريرية مهمة

  • حديث ولادة بفشل قلب عالي النتاج غير مُفسَّر يحتاج تصويراً قحفياً عاجلاً، VGAM هو التشخيص الواجب استبعاده.
  • العلاج داخل الوعائي على مراحل ومُوَقَّت؛ ليس كل VGAM يحتاج تدخّلاً فورياً.
  • التدبير ينتمي إلى مركز متعدّد التخصصات متخصّص، الإحالة هي الإفتراض الصحيح.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 2006;59(5 Suppl 3):S184-194.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
وعائي دماغي، أطفال

مرض ومتلازمة مويامويا

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: تضيّق تدريجي للشرايين السباتية الباطنة البعيدة والشرايين المخّية الوسطى والأمامية الدانية، مع تطوّر شبكة جانبية غير طبيعية في قاعدة الدماغ تُنتج المظهر الكلاسيكي على تصوير الأوعية لـ 'نفخة الدخان' (مويامويا باليابانية). 'مرض مويامويا' يعني المرض الأوّلي مجهول السبب؛ 'متلازمة مويامويا' تعني نفس النمط الوعائي بالتزامن مع حالة أخرى (NF1، مرض الخلايا المنجلية، علاج إشعاعي قحفي سابق، متلازمة داون، وغيرها).

السبب الخِلقي والمكتسب الرئيسي للسكتة الدماغية الإقفارية في الطفولة بعد مرض الخلايا المنجلية في كثير من السكان. إعادة التوعية الجراحية تمنع تكرار السكتة وهي العلاج النهائي.

تصوير أوعية بالرنين يُظهر مرض مويامويا عند طفل عمره 11 سنة بالمقارنة مع مريض سليم
إعادة بناء بإسقاط أقصى كثافة (MIP) لتصوير الأوعية بالرنين. اليسار: طفل عمره 11 سنة بمرض مويامويا، يُظهر تخفيفاً للشرايين السباتية الباطنة البعيدة والشرايين المخّية الوسطى الدانية مع شبكات جانبية قاعدية غير طبيعية. اليمين: تصوير أوعية مقارن لشخص سليم.
الإسناد: MBq (الصورة اليسرى)؛ SBarnes (صورة المقارنة اليمنى) · الترخيص: CC BY-SA 3.0 · المصدر: Wikimedia Commons ↗

الوبائيات

معدل الحدوث
انتشار أعلى في سكان شرق آسيا (خاصة اليابان وكوريا)؛ أقلّ لكن ذو دلالة في السلاسل الغربية.
ذروة العمر
ثنائي الذروة، العقد الأول (ذروة حوالي عمر 5) والعقد الرابع.
الموقع
إصابة ثنائية للسباتي الباطن البعيد والمخّي الأوسط والأمامي الداني مع شبكات جانبية عَدَسية مخطّطية وأخرى غير طبيعية.

العَرض السريري

  • الأطفال: نوبات نقص تروية عابرة متكرّرة وسكتات دماغية إقفارية، تُحرَّض غالباً بالبكاء، فرط التهوية، أو الطعام الساخن (نقص PaCO2 → تضيّق وعائي في دوران مُتَأَزّم سلفاً).
  • صداع؛ حركات رقصية؛ تراجع معرفي؛ نوبات.
  • التظاهر النزفي أكثر نمطية في البالغين منه في الأطفال.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي يُظهر احتشاءاً ثابتاً، خاصة في مناطق فاصلة المياه؛ FLAIR قد يكشف 'علامة اللبلاب' (فرط إشارة الأخاديد يعكس التدفّق الجانبي البطيء).
  • تصوير الأوعية بالرنين (أو بالأشعة المقطعية) يُظهر التضيّق المميِّز للسباتي الباطن البعيد والشبكة الجانبية غير الطبيعية.
  • تصوير الأوعية الطرحي الرقمي لا يزال المعيار الذهبي للتوصيف الوعائي الكامل والتخطيط الجراحي، بما في ذلك تدريج Suzuki الكلاسيكي.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. تثخّن داخلي وتضيّق لمعي للشرايين المُصابة دون ميزات التهابية.

التصنيف الجزيئي. متغيّرات RNF213 مرتبطة بقوّة، خاصة في سكان شرق آسيا.

العلاج

الجراحة. إعادة التوعية الجراحية هي العلاج النهائي عند الأطفال. تهيمن إجراءات إعادة التوعية غير المباشرة في الممارسة عند الأطفال، encephalo-duro-arterio-synangiosis (EDAS)، encephalo-myo-synangiosis (EMS)، encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis (EDAMS)، pial synangiosis (تقنية بوسطن)، ومقاربات متعدّدة الثقوب المبرومة، تعتمد على تكوّن أوعية جديدة من الدوران خارج القحف إلى الدماغ الكامن على مدى أسابيع إلى أشهر. إعادة التوعية المباشرة (مجازة STA-MCA) صعبة تقنياً عند الأطفال الصغار لكنّها تُستخدَم في المراهقين والبالغين في بعض المراكز.

العلاج المساعد. العلاج المضاد للصفيحات (نمطياً الأسبرين) يُستخدَم بشكل شائع؛ الانتباه حول العملية لـ CO2 الطبيعي، الحرارة الطبيعية، والإماهة الكافية حاسم.

اعتبارات إضافية. الأطفال ذوو مرض الخلايا المنجلية، NF1، أو العلاج الإشعاعي القحفي السابق الذين يصابون بنوبات نقص تروية عابرة غير مُفسَّرة أو سكتة دماغية يجب أن يخضعوا لتصوير وعائي لاستبعاد مويامويا.

النتائج

إعادة التوعية الجراحية تخفّض بشكل كبير خطر السكتة المستقبلية. النتائج المعرفية تعتمد على مدى الضرر قبل الجراحة، ومن هنا أهمّية التشخيص والتدخّل المبكّرَين.

نقاط سريرية مهمة

  • نوبات نقص التروية العابرة المُحَرَّضة بالبكاء أو فرط التهوية عند الطفل هي مويامويا حتى يثبت العكس.
  • تجنّب فرط التهوية تحت التخدير في مرضى مويامويا، حافظ على CO2 طبيعي.
  • أَحِل مبكّراً، تكوّن الأوعية الجديدة يستغرق أسابيع إلى أشهر، لذا الفائدة الجراحية تتراكم بمرور الوقت.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009;360(12):1226-1237.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
وعائي دماغي

السكتة الدماغية عند الأطفال

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: السكتة عند الأطفال غير متجانسة، تشمل السكتة الإقفارية الشريانية (AIS)، تخثّر الجيوب الوريدية الدماغية (CSVT)، والسكتة النزفية (داخل المتنية أو تحت العنكبوتية). تختلف الأسباب بشكل ملحوظ عن البالغين، أمراض القلب الخِلقية والمكتسبة، مرض الخلايا المنجلية، اعتلال الشرايين الدماغية البؤري، مويامويا، وحالات فرط التخثّر تهيمن.

السكتة عند الأطفال غير شائعة لكنّها سبب رئيسي للمراضة العصبية في الطفولة. التعرّف غالباً متأخّر لأنّ التشخيص لا يُعتبر، مع عواقب على أهلية العلاج بإعادة التروية الحادّ في الأطفال الأكبر والمراهقين.

الوبائيات

معدل الحدوث
نحو 2-5 لكل 100,000 طفل سنوياً للسكتة الإقفارية الشريانية؛ السكتة حول الولادة (وقت الولادة) أكثر شيوعاً بشكل ملحوظ، نحو 1 لكل 2,500-4,000 ولادة حيّة.
ذروة العمر
حول الولادة (وقت الولادة) ومرّة أخرى في الطفولة المبكّرة.
الموقع
في أي مكان؛ السكتة الإقفارية حول الولادة تُظهر ميلاً لمنطقة الشريان المخّي الأوسط الأيسر.

العَرض السريري

  • عجز بؤري حادّ (شلل نصفي، فقدان حسّي نصفي، ميل الوجه، اضطراب لغة)، يُشخَّص خطأً غالباً ابتدائياً كشلل تود ما بعد النوبة، صداع نصفي، أو وظيفي.
  • النوبات أكثر شيوعاً في السكتة عند الأطفال منها في السكتة عند البالغين وقد تكون التظاهر المهيمن في الأطفال الصغار.
  • السكتة حول الولادة: تتظاهر غالباً بتفضيل اليد المبكّر، تطوّر حركي غير متناظر، أو نوبات بؤرية في فترة حديثي الولادة.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي مع DWI هو الفحص المُختار، حسّاس لنقص التروية الحادّ ويتجنّب الإشعاع المُؤيِّن.
  • الأشعة المقطعية حادّة إذا لم يكن الرنين متوفّراً بسرعة؛ CTA / MRA لتقييم الأوعية.
  • MRV (أو CTV) لتخثّر الجيوب الوريدية المُشتَبَه به.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. احتشاء إقفاري، مع علم الأمراض النسيجي يتبع الجدول الزمني للوذمة السمّية الخلوية والوعائية، الاحتشاء، والتدبّق.

التصنيف الجزيئي. الأسباب الكامنة (الخلايا المنجلية، حالات فرط التخثّر، أمراض القلب الخِلقية) تدفع الآلية الجزيئية والفيزيولوجية.

العلاج

الجراحة. فتح الجمجمة لتخفيف الضغط لاحتشاء MCA الخبيث مع تأثير كتلة (خاصة عند المراهقين) يُجرى عند تطوّر وذمة مهدّدة للحياة، بامتداد من أدلّة البالغين وسلاسل ناشئة عند الأطفال. إعادة التوعية الجراحية لمويامويا مُغطّاة بشكل منفصل. علاج تمدّد الأوعية أو التشوّه الوعائي عندما تكون هذه هي السبب.

العلاج المساعد. رعاية داعمة حادّة؛ الأسبرين أو مضاد التخثّر حسب الآلية وبعد استبعاد التحوّل النزفي؛ بروتوكولات خاصّة بالخلايا المنجلية بما في ذلك نقل الدم بالتبادل الطارئ؛ استخراج الخثرة داخل الشرياني عند المراهقين المنتقَين مع انسداد وعاء كبير (استناداً إلى أدلّة البالغين).

اعتبارات إضافية. الفريق متعدّد التخصصات، طبّ الأعصاب للأطفال، جراحة المخ والأعصاب، أمراض الدم (خاصة للخلايا المنجلية)، والتأهيل، هو الإطار التدبيري المناسب.

النتائج

المراضة العصبية الكبيرة شائعة؛ العواقب المعرفية، الحركية، اللغوية، والسلوكية متكرّرة وغالباً غير مُعتَرَف بها كفاية. الوفيات أقلّ من سكتة البالغين.

نقاط سريرية مهمة

  • عجز بؤري مفاجئ عند طفل هو سكتة دماغية حتى يثبت العكس، صوِّر برنين مغناطيسي عاجلاً.
  • مرضى مرض الخلايا المنجلية بأعراض عصبية جديدة يحتاجون تصويراً عاجلاً والنظر في نقل الدم بالتبادل.
  • السكتة حول الولادة تتظاهر غالباً بعد أشهر بتفضيل اليد المبكّر، اسأل عنها في الرضّع متأخّري التطوّر الحركي.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009;360(12):1226-1237.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
وعائي دماغي، غير شائع

تمدّد الأوعية الدموية داخل القحف عند الأطفال

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: تمدّدات الأوعية داخل القحف عند الأطفال تختلف عن مرض البالغين: أنذر، أكثر تشريحاً، أكثر ارتباطاً بالعدوى (مُتَحَوصَلية) أو الرضّ، أكثر بعداً في الموقع، وأكثر تكراراً عملاقة عند التظاهر.

تشخيص وعائي عند الأطفال غير شائع لكنّه مهمّ، له ملف متميّز عن مرض تمدّد الأوعية عند البالغين. للقصّ الجراحي وللعلاج داخل الوعائي دور، والاختيار فردي.

الوبائيات

معدل الحدوث
نادر، تمدّدات الأوعية عند الأطفال تمثّل جزءاً صغيراً (نسبة قليلة) من تمدّدات الأوعية داخل القحف إجمالاً.
ذروة العمر
طوال الطفولة والمراهقة.
الموقع
نسبة أعلى من تمدّدات الأوعية في الدوران الخلفي والأوعية البعيدة مقارنة بمرض البالغين؛ تمدّدات الأوعية في الجيب الكهفي والتفرّع السباتي الباطن تحدث أيضاً.

العَرض السريري

  • النزف تحت العنكبوتية (أسوأ صداع، علامات سحائية، انخفاض الوعي)، كما في البالغين لكنّه نمطياً دراماتيكي بسبب مرونة الأطفال.
  • تأثير كتلة من تمدّدات الأوعية العملاقة (اعتلال أعصاب قحفية، عجز بؤري، استسقاء دماغ).
  • تمدّدات الأوعية المُعدية (المُتَحَوصَلية) في سياق التهاب الشغاف أو الإنتان، توزّع بعيد في الشريان المخّي الأوسط نمطي.

التصوير الإشعاعي

  • الأشعة المقطعية للنزف الحادّ؛ CTA أو MRA للتوصيف الوعائي.
  • تصوير الأوعية الطرحي الرقمي هو المعيار الذهبي وضروري قبل أي تدخّل.
  • النظر في فحص أفراد الأسرة ومناطق المريض الوعائية الأخرى عندما يقترح السبب اعتلالاً وعائياً جهازياً.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. يعتمد على السبب، كيسي (مشابه للبالغ)، تشريحي، مُتَحَوصَل (مع ميزات التهابية)، رضحي (تمدّد كاذب).

التصنيف الجزيئي. اضطرابات النسيج الضامّ الموروثة (Marfan، Ehlers-Danlos النوع IV، مرض الكلى متعدّد الكيسات السائد) تزيد الخطر؛ متلازمات تمدّد الأوعية داخل القحف العائلية معروفة.

العلاج

الجراحة. القصّ المجهري لا يزال المعيار لكثير من تمدّدات الأوعية عند الأطفال، خاصة الآفات البعيدة وحيث قد يلزم إعادة بناء أو مجازة الوعاء الأمّ (أوعية الأطفال أصغر وقد لا تحتمل البناءات المدعومة بشبكة كأوعية البالغين).

العلاج المساعد. للعلاج داخل الوعائي (لفّ، تحويل التدفّق في مراكز مختارة) دور متنامٍ؛ اختيار الوسيلة يعتمد على المركز وفردي. علاج مضاد حيوي للأوعية المُتَحَوصَلية؛ علاج أي مرض جهازي كامن.

اعتبارات إضافية. مراقبة وعائية مدى الحياة بعد علاج تمدّد أوعية واحد، خطر تمدّد الأوعية الجديد أعلى من البالغين.

النتائج

النتائج بعد العلاج في السلاسل الحديثة مواتية عموماً، لكنّ المرضى الأطفال يحملون خطراً مدى الحياة لتمدّد أوعية جديد أو ناكس ويستوجبون متابعة طويلة الأمد.

نقاط سريرية مهمة

  • تمدّدات الأوعية عند الأطفال مختلفة، توقّع آفات تشريحية، بعيدة، مُتَحَوصَلية، أو عملاقة أكثر من البالغين.
  • المراقبة مدى الحياة، تمدّدات الأوعية الجديدة خطر معروف.
  • الرعاية متعدّدة التخصصات بما في ذلك أخصّائي أشعة عصبية تداخلية للأطفال هي الإفتراض المناسب.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.